Девочка 8 лет, диагноз: "гемолитическая анемия Минковского-Шоффара". В последние 2 года кризы участились до 4-5 раз в год. После перенесенной ОРВИ отмечается ухудшение состояния: субфебрилитет, слабость, выраженная бледность, появление геморрагической сыпи. Желтуха и спленомегалия не наросли. В анализе крови - гемоглобин 70 г/л, тромбоциты- 25х109/л, лейкоциты - 1,2х109/л.
1. Предполагаемый диагноз:
А) очередной гемолитический криз
Б) ухудшение на фоне вирусно-бактериальной инфекции
В) гипопластический криз
Г) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Д) гемолитическая анемия вне криза
2. Тактика ведения ребенка:
А) назначить антибактериальную терапию
Б) кортикостероидная терапия
В) гемотрансфузионная терапия (отмытая эритроцитарная масса, тромбоконцентрат)
Г) готовить ребенка к спленэктомии
Д) пульс-терапия метилпреднизолоном

У ребенка 2-х лет частые инфекции (отиты, рецидивирующие пневмонии, фурункулезы). В психо-физическом развитии не отстает. Гиперпластического синдрома нет. При обращении явления гнойного отита, афтозный стоматит. На рентгенограмме - 2-х сторонняя очаговая пневмония. В анализе крови: эритроциты- 3,9х1012/л, гемоглобин 125 г/л, тромбоциты- 220 тыс, лейкоциты- 4,0х109/л, эозинофилы- 3%, базофилы- 4%, сегментоядерных- 2%, лимфоцитов-85%, моноцитов-4%, СОЭ- 19 мм/ч
1. Предполагаемый диагноз:
А) апластическая анемия
Б) вирусно-бактериальная инфекция с тенденцией к септицемии
В) наследственная нейтропения
Г) врожденный дефицит иммуноглобулина А
Д) острый лейкоз
2. Методы обследования:
А) миелограмма
Б) иммунофенотипирование
В) бак посев крови, отделяемого из слухового прохода
В) иммунограмма
Г) гистологическое обследование биоптата костного мозга
3. Тактика терапии:
А) антибактериальная терапия
Б) гранулоцитопоэзстимулирующая терапия
В) стероидная терапия
Г) иммунокоррегирующая терапия
Д) цитостатическая терапия

Ребенок 6 лет, отстает в психофизическом развитии, астенического телосложения, бледный, на животе и груди выражена венозная сеть, гепатоспленомегалия, на нижних конечностях петехиальная сыпь. Периферические лимфоузлы увеличены во всех группах. В анализе крови: гемоглобин 70 г/л, тромбоциты- 20 тыс, лейкоциты -2,5 х109/л, нейтрофилов - 25%, лимфоцитов 70%, моноцитов- 5%, СОЭ - 40 мм/час. Рентгенологически: в нижних отделах с обеих сторон - поля затемнения легочной ткани. ФЭГДС - варикозное расширение вен 1 степени в нижней трети пищевода.
1.Предполагаемый диагноз:
А) врожденный вирусный гепатит, осложненный циррозом печени
Б) врожденная апластическая анемия
В) болезнь Гоше
Г) портальная гипертензия
Д) хронический миелолейкоз
2.Методы обследования:
А) миелограмма
Б) определение уровня фермента глюкоцереброзидазы
В) трепанобиопсия
Г) коагулограмма
Д) определение филадельфийской хромосомы
3.Тактика терапии:
А) противовирусная терапия
Б) сандиммун из расчета 5мг/кг
В) антибактериальная
Г) заместительная терапия ферментом цередазой
Д) цитостатическая терапия

У мальчика 14 лет при проф. осмотре выявлено увеличение селезенки. Кожа чистая. Периферические лимфоузлы мелкие. Живот мягкий, печень не увеличена, селезенка +6,0 см. из подреберья. Температура тела 37,20С. В анализе крови: гемоглобин 100 г/л, ретикулоциты - 4%, тромбоциты - 340 тыс, лейкоциты -30 тыс, базофилы - 6%, эозинофилы - 8%, бластов - 5%, промиелоциты - 3%, миелоциты - 6%, юные - 4%, п/я- 15%, с/я - 47%, лимфоциты -6%, СОЭ 23 мм/час
1. Предполагаемый диагноз:
А) миелодиспластический синдром
Б) зоонозная инфекция
В) хронический миелолейкоз
Г) острый лейкоз
Д) гемолитическая анемия вне криза
2. Методы обследования:
А) ИФА на зоонозы
Б) миелограмма+цитогенетика
В) иммунофенотипирование
Г) коагулограмма
Д) трепанобиопсия
3.Тактика терапии:
А) выжидательная
Б) гидреа+ малые дозы цитозара
В) гливек 400 мг внутрь
Г) интерферонотерапия
Д) цитостатическая терапия

Мальчик 11 лет находится на "Д" учете с диагнозом: "Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура". Уровень тромбоцитов - в пределах 15 тыс.. За 4 года терапии 5 раз проводилась преднизолонотерапия из расчета 2мг/кг, на фоне которого уровень тромбоцитов максимально повышался до 45 тысяч с последующим снижением до единичных на фоне отмены гормона. На терапию интерфероном (интрон по схеме) ответа не получено. Тактика дальнейшего ведения ребенка:

У ребенка с ОМЛ после индукции достигнута ремиссия по костному мозгу. Состояние ухудшилось после окончания протокола интенсификации: на фоне развившейся панцитопении (агранулоцитоз) - гипертермический синдром с повышением температуры до 39-400С 2-3 р/сут, явления токсического дерматита, токсического энтероколита (стул жидкий до 7 р/сут), язвенно-некротического стоматита, эзофагита. В легких дыхание в н/о с обеих сторон ослабленное, единичные влажные мелкопузырчатые хрипы. Сердечные тоны ритмичные, тахикардия. Живот вздут, печень + 1,5 см, селезенка - у края реберной дуги. В ОАК- гемоглобин 87 г/л (после трансфузии эр массы), тромбоциты - единичные, лейкоциты- 0,1 х109/л, в формуле - 4 лимфоцита, СОЭ- 25 мм/час.
1) Диагноз:
А) рецидив заболевания
Б) осложнения на фоне развившейся аплазии
В) резистентность к терапии
Г) синдром "АТРА"
Д) присоединение вирусного гепатита
2. Тактика терапии:
А) комбинированная антибактериальная, противогрибковая терапия + иммуноглобулин в/в с целью пассивной иммунизации,
Б) заместительная терапия препаратами крови
В) гливек из расчета 800мг/м
Г) подготовка к пересадке костного мозга
Д) комбинированная антибактериальная, противогрибковая терапия+сандоглобулин в/в в целью пассивной иммунизации+стимуляция гранулоцитопоэза (граноцит/нейпоген п/к)

Ребенок с жалобами на носовые кровотечения. Кожные покровы бледные, множественные петехии и единичные экхимозы. Симптомы интоксикации отсутствуют. Периферические лимфоузлы не увеличены. По органам - без патологии В общем анализе крови- анемия, тромбоцитопения. Диагноз - идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
1.Выявленное заболевание относится к группе:
А) инфекционно-аллергических
Б) гемобластозов
В) тромбоцитопатии
Г) геморрагических диатезов
Д) коагулопатий
2. Для лечения не применяют:
А) глюкокортикоиды
Б) физиолечение
В) спленэктомию
Г) препараты альфа-2-интерферона
Д) цитостатики

У ребенка 6 лет жалобы на слабость, утомляемость, чувство тяжести в левом подреберье. Кожные покровы желтушные, отстает в физическом развитии, широкая переносица, гетерохромия радужки, высокое стояние десен. В общем анализе крови анемия, обнаруживаются сфероциты.
1) Предварительный диагноз
А) талассемия
Б) микросфероцитоз
В) гемоглобинонопатия
Г) серповидноклеточная анемия
Д) аутоиммунная гемолитическая анемия
2) Кривая Прайса-Джонса характеризует:
А) размер эритроцитов
Б) осмотическую резистентность эритроцитов
В) качество гемоглобина
Г) динамику билирубина
Д) почасовой лизис эритроцитов

Больной наблюдается с раннего детства с наследственным геморрагическим диатезом. После травмы через 6 часов внезапная резкая боль в коленном суставе. Сустав увеличен в объеме, кожа над ним гиперемирована и горячая на ощупь, определяется флюктуация. После введения фактора VIII интенсивность боли уменьшилась.
1. Разновидность суставного поражения у данного больного:
А) хронический остеоартроз
Б) острый гемартроз
В) вторичный ревматоидный синдром
Г) хронический гемартроз
Д) реактивный артрит
2. Тип кровоточивости, характерный для данной патологии:
А) петехиально-пятнистый
Б) смешанный синячково-гематомный
В) васкулитно-пурпурный
Г) гематомный
Д) негематомный

Ребенок 10 лет. Жалобы на общую утомляемость, повышение температуры до субфебрильных цифр. 3 года назад проведен курс полихимиотерапии ALL-BFM по поводу ОЛЛ. Снят с поддерживающей химиотерапии. При обследовании в ОАК эритроциты- 3.9х1012/л, Нв-112 г/л, тромбоциты - 52 тыс, лейкоциты-28х109/л, бласты - 21%, п/я-2%, с/я-28%, эоз.-4%, лимф.- 40%, мон.-5%, СОЭ-34мм/ч.
1) Предварительный диагноз:
А) рецидив ОЛЛ
Б) ремиссия ОЛЛ
В) развитие вторичной опухоли на фоне ОЛЛ
Г) нейролейкоз
Д) инфекционное осложнение
2) Необходимые дополнительные обследования:
А) стернальная пункция
Б) коагулограмма
В) люмбальная пункция
Г) ОАМ
Д) ИФА на инфекции