Девочка 14 лет, больна в течении года. Заболевание началось со слабости, снижение массы тела, повышении температуры тела до 380 С, появление высыпаний на лице по типу "бабочки", переходящее на область шеи. В динамике увеличились размеры живота. Объективно: Больная кахектична, кожные покровы и слизистые бледные, на коже лица и шеи мелкоточенчная геморрагическая сыпь, в зеве некротическая ангина. Гиперпластический синдром в виде увеличесния шейных лимфотических узлов до 0,8 см., гепатомегалии до +8,0см,, спленомегалии до + 10,0 см из-под реберной дуги. В анализах крови гемоглобин 85 г/л, тромбоциты- 78 тыс, лейкоциты 3,0 тыс, умеренный нейтропения, моноцитоз, ускоренное СОЭ (50мм/час). В миелограмме Бластных клеток 3,0%, угнетение гранулоцитарного, мегакариоцитарного, эритроцитарного росков кроветворения. Ваш предпологаемый диагноз:
1) острый лейкоз.
2) апластическая анемия
3) миелодиспластический синдром
Ваша тактика
А) выжидательная тактика (заместительная, симптоматическая терапия)
Б) монотерапия метипредом из расчета 1мг/кг
В) циторедукция малыми дозами цитозара из расчета 40мг/м2
Г) иммуносупрессивная терапия циклоспорином"мягкая"
Д) программная химиотерапия

Мальчик 4 лет, жалобы на гематомы на нижних конечностях. Из анамнеза: от 2 беременности, 2 родов, отмечалась кровоточивость из пупочного остатка. С 2 летнего возраста, с увеличением двигательной активности у ребенка стали появляться гематомы. Ранее не обследовались. Из анамнеза установлено, что по материнской линии мальчики страдали кровоточивостью. Ваш предположительный диагноз?
1. тромбоцитопатия
2. гемофилия
3. геморрагический васкулит
Какое лабораторное обследование необходимо провести?
А) исследование функции тромбоцитов
б) ОАК
В) уровень фактора VIII
Г) время кровотечения
Д) ОАМ

Мальчик Р. 14 лет, поступил в отделение в бессознательном состоянии, потеря сознания после удара мячом по голове. Из анамнеза ребенок от 4 беременности 3 родов. Ребенок (мальчик) от 2 беременности умер в 2 летнем возрасте. Объективно: кожные покровы бледнорозовые, гематома в области правого бедра. Увеличение в размере правого локтевого сустава, контрактура левого коленного сустава. В анализах крови Hb-109 г/л, эр.-3,4х1012 /л, ЦП-0,9, тромбоциты-250х109 /л, л-5,6х109/л, п-6%, с-78%, л-14%, м-2%. В коагулограмме гематомный тип кровоточивости, АПТВ увеличено, уровень VIII 6%. Какой диагноз следует предположить?
А) Болезнь Стюарта
Б) Синдром Бернара-Сулье
В) Тромбастению Гланцмана
Г) Болезнь Виллебранда
Д) Гемофилия
Ваша тактика
1.Заместительная терапия фактором VIII
2. Заместительная терапия СЗП
3. Заместительная терапия криоприцепитатом

14 лет, жалобы на появление, после перенесенной вирусной инфекции, слабости, высыпаний на коже нижних конечностей, изменений цвета мочи, оссалгий. На кожных покровах нижних конечностей симметричная, пятнисто-папуллезная сыпь, не исчезающая при надавливании. В анализе крови - Hb-110 г/л, эр.-3,4х1012 /л, ЦП-0,9, тромбоциты-250х109/л, л-7,5х109/л, с-78%, л-20%, м-2%. СОЭ (21 мм/час). В анализе мочи гематурия - эритроциты 20 в п/зрения, белок 0,99 г/л.
Какой диагноз можно предположить?
1) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
2) геморрагический васкулит
3) тромбоцитопатия
4) Системная красная волчанка
5) пиелонефрит
Какое исследование необходимо провести для подтверждения диагноза?
А) коагулограмма
Б) биохимический анализ крови
В) СРБ
Г) миелограмма
Д) LE-клетки
Е) ОАМ

Мальчик 13 лет. Жалобы на повышение температуры тела, затрудненность носового дыхания, изменение формы шеи, головную боль, отечность лица, бледность, увеличение размеров живота, уплотнение в области яичек. Кожа и слизистые чистые, бледные, периферические лимфоузлы увеличены всех групп до 1,5 см в диаметре, шейные л/у спаяны в конгломерат, форма шеи деформирована, печень +6 см, селезенка +5 см из под реберья. В зеве гипертрофия небных миндалин, аденойдное разрастание тканей носоглотки до III степени. В области мошонки увеличено правое яичко, при пальпации уплотненное, безболезненное. В ОАК Эр. 2,8х1912/л, Нв-80г/л, лейкоциты 130,6х109/л, с/я 9%, лф-10%, мон.-1%, бластных клеток 80%, СОЭ-60мм/ч.
1) Какой диагноз следует подозревать:
А) острый лейкоз.
Б) хронический миелобластный лейкоз
В) водянка правого яичка
Г) паховая грыжа
2) Какие дополнительные обследования необходимо провести
А) Пункционная биопсия пораженного яичка.
Б) стернальная пункция
В) люмбальная пункция
Г) ОАМ
Д) Коагулограмма
Е) рентгенография органов грудной клетки
Ж) УЗИ органов брюшной полости

У ребенка 5 лет после перенесенной вирусной инфекции появился геморрагический синдром. Клинически: кожный геморрагический синдром в виде обильной петехиальной сыпи, носовые кровотечения. В анализе крови Hb-90 г/л, эр.-3,0х1012 /л, ЦП-0,9, тромбоциты-20х109/л, л-4,5х109/л, эоз 3%, с/я-58%, л-37%, м-2%. СОЭ (6 мм/час).
Ваш предположительный диагноз
1. апластическая анемия
2. идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
3. острый лейкоз
4. тромбоцитопатия
Ваша тактика в отношении ведения ребенка:
А) преднизолонотерапия в течении 7 дней с постепенной отменой
Б) с 7 дня отменить преднизолон полностью
В) преднизолон в дозе 2мг/кг еще в течение 4-х нед с последующей постепенной отменой

4 года, Со слов мамы, жалобы на снижение аппетита, извращение вкуса (потребность в приеме глины, мела), снижение веса, скрежет зубов по ночам. При осмотре ребенок пониженного питания, кожные покровы бледные, сухие, волосы тусклые, сосочки языка сглажены. Ребенок плаксив. В анализах крови Hb-65 г/л, эр.-2,5х1012 /л, ЦП-0,7, тромбоциты-150х109/л, л-6,5х109/л, эоз 9%, с/я-49%, л-37%, м-2%. СОЭ 8 мм/час.
ОТВЕТЫ:
1. Предполагаемый диагноз
А) гастроэнтероколит
Б) дефицитная анемия
В) глистная инвазия
Г) муковисцидоз
Д) гистиоцитоз
2 Методы обследования
А) потовая проба
Б) уровень сыв железа, ОЖСС
В) кал на я/г, соскоб
Д) миелограмма

На приеме мальчик 5 лет. У мамы жалобы на периодические необильные носовые кровотечения примерно- с 3,5 лет, легкое появление синячкой на ногах. Последние 2 недели носовые кровотечения усилились, перед этим отмечалось ОРВИ, принимали жаропонижающие препараты (аспирин). В ОАК - Hb-125 г/л, эр.-3,5х1012 /л, ЦП-0,95, тромбоциты-250х109/л, л-6,5х109/л, эоз 9%, с/я-49%, л-37%, м-2%. СОЭ 8 мм/час. Какое заболевание следует подозревать?
1. острый лейкоз
2. гемофилия
3. тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
4. тромбоцитопатия
5. гистиоцитоз
Какое обследование следование следует провести?
А) миелограмму
Б) исследование функции тромбоцитов
В) исследование уровня факторов свертывания (VIII,IX)
Г) трепанобиопсию

На приеме девочка 7 лет. Со слов мамы ребенок болен в течении 1 месяца, когда впервые появились бледность кожи, ангина, повышение температуры тела, боли в ногах, слабость, недомогание, снижение аппетита, плаксивость. Находилась на амбулаторном лечении у участкового педиатра с диагнозом: Лакунарная ангина. ЖДА 2 степени. Получала эритромицин в возрастной дозировке 7 дней, жаропонижающие препараты, препарат железа (актиферрин) в течении 25 дней, поливитамины. Состояние ребенка на фоне такого лечения без особого улучшения, прогрессирует бледность кожи, болевой синдром в ногах усилился, появились синячки по всему телу, носовые кровотечения, температура тела 38-38,5.
Объективно: Состояние тяжелое, выражен анемической, кожно-геморрагический, гиперпластический синдром.
Предполагаемый диагноз:
1. дефицитная анемия
2. острый лейкоз
3. гистиоцитоз
4. апластическая анемия
Методы обследования
А) Развернутый анализ крови
Б) R-снимок нижних конечностей
В) Коагулограмма
Д) Миелограмма

В гематологическое отделение поступил ребенок, 11 лет, с жалобами на слабость, бледность, кровоподтеки на теле, повышение температуры тела до 39,00С. Считается больным около 5 месяцев, после перенесенного ОРВИ. При осмотре: на коже конечностей и ягодиц крупные кровоизлияния. Периферические лимфоузлы мелкие, не увеличены. В легких везикулярное дыхание. Над областью сердца выслушивается систолический шум, тахикардия. Печень у края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Стул и мочеиспускание не нарушены. Менингеальных симптомов не выявлено. В анализе крови: анемия 3 степени, тромбоциты единичные, ретикулоцитов нет, лейкоциты 1,2х109/л, с/я 4%, лимф.92%, мон.3%, плазматические клетки 1%, СОЭ 82 мм/ч. Биохимический анализ крови в пределах нормы. В миелограмме: нейтрофильные миелоциты - 0,4%, нейтрофильные метамиелоциты - 0,6%, нейтрофилы палочкоядерные - 0,2%, сегментоядерные - 2,8%, лимфоциты - 86,2%, моноциты - 0,4%, плазматические клетки- 3,6%, ретикулярные клетки - 0,4%, нормоциты базофильные - 0,4%, полихроматофильные -4,4%, мегалобласты - 0,6%, миелокариоциты - 9,0х109/л, мегакариоциты и тромбоциты не обнаружены, лейкоэритробластическое соотношение 16,7: 1.
Предполагаемый диагноз: