Мальчик 7 мес, болен в течение 6 мес. Беспокоит слабость, снижен аппетит. Родители отмечают бледность кожных покровов, малую подвижность, быструю утомляемость, замкнутость.
В анамнезе частые ОРВИ с увеличением лимфоузлов. При обследовании объективно: бледнось кожи, бронзовая пигментация в подмышечных впадинах, паховых областях, на шее, половых органах, геморрагическая сыпь в виде петехий на лице, малые признаки дизэмбриогенеза(гипоплазия большого пальца на руке, деформация ушных раковин, гипоспадия). Отставание в физическом развитии, пропорциональное снижение роста и массы тела. Снижено АД, тахикардия, сердечные тоны приглушены. Печень, селезенка не увеличены. Физ.отправления в норме.
О каком варианте гипопластической анемии идет речь:

Ребенок З. 10 лет поступил с жалобами на слабость, вялость, повышение температуры тела, затруднённое носовое дыхание, опухолевидные образования на шее, геморрагические высыпания на коже. Лечился в ЦРБ с диагнозом хр. тонзиллит, аденоиды, лимфаденит. Без эффекта. В ОАК выявлена анемия, тромбоцитопения, гиперлейкоцитоз. Состояние при поступлении тяжелое. Выражены интоксикационный, анемический синдромы (слабость, бледность кожи и слизистых, тахикардия). Все группы периферических лимфатических узлов 2,0-3,0 см, аденоидные вегетации, гипертрофия миндалин, печень +4,0 см, селезенка +12,0 см. Кожный геморрагический синдром. Субфебрильная лихорадка. ОАК 13.09.05: эр. 3,2х1012/л, гемоглобин 100 г/л, ЦП 0,9, тромбоциты единичные, лейкоциты 124,5 х109/л, СОЭ 14 мм/ч.
Предварительный диагноз:
1) Апластическая анемия
2) Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура 3) Острый лейкоз
4) Геморрагический васкулит
Тактика обследования:
А) Трепанобиопсия
Б) Биопсия периферического лимф.узла
В) Коагулограмма
Г) Миелограмма

Мальчик, 10 лет с жалобами на появление подкожных кровоизлияний после ушибов, длительные кровотечения после травм, экстракции зубов, отечность и болезненность левого коленного сустава. Из анамнеза: ребенок болен с восьмимесячного возраста, когда мама стала отмечать появление подкожных кровоизлияний на локтевых сгибах, животе. Далее отмечали появление гематом, длительные кровотечения после травм, ушибов, при выпадении молочных зубов. Данное ухудшение около недели после ушиба колена появилась отечность, болезненность, деформация сустава, ограничение движения в нем.
Объективно: состояние ребенка средней степени тяжести за счет кожно-геморрагического синдрома, болезненности левого коленного сустава. Status localis: левый коленный сустав деформирован, отечный, болезненный при движении, ограничение движения в нем. Левый локтевой сустав болезненный при движении.,отечный. ОАК - анемия легкой степени. Коагулограмма: нарушение протромбинообразования. Гематомный тип коагуляции.VIII фактор свертывания 2%, IX фактор - 65%.
Выставлен диагноз:
1. Гемофилия А, тяжелая форма. Гемартроз левого коленного и левого локтевого суставов.
2. Гемофилия А среднетяжелая форма. Гемартроз левого коленного и левого локтевого суставов.
3. Гемофилия В. Гемартроз левого коленного и левого локтевого суставов.
4. Тробастения Гланцмана
Современная тактика лечения:
А) Переливание криопреципитата
Б) Переливание СЗП
В) Введение очищенного VIII фактора
Г) Введение очищенного IX фактора

Ребенку 5 лет. жалобы на бледность кожи и слизистых, снижение аппетита. При обследовании по месту жительства в ОАК - выявлена анемия (Нв 40г/л), тромбоцитопения 18 тыс. С направительным диагнозом ЖДА тяжелой степени направлен в гематологическое отделение.
Объективно: бледность кожи и слизистых. Периферические л/узлы, печень, селезенка не увеличены. В ОАК - Нв 46г/л, тромб 40 тыс, лейк 1,3х10/л, лимф 90%, СОЭ 60мм/ч, бл.кл 3%.
Предварительный диагноз:
1. Апластическая анемия
2. Гемолитическая анемия
3. Острый лейкоз
4. ЖДА тяжелой степени
Тактика обследования:
А) Трепанобиопсия
Б) Биохимия крови
В) Коагулограмма
Г) Миелограмма

Девочки- близнецы, 2года 8мес. Жалобы на увеличение живота, бледность кожи и слизистых. Объективно- отставание в физическом развитии, весят по 10 кг. Кожа и слизистые бледные, единичные петехиальные высыпания по телу. Живот увеличен в объеме за счет гепатоспленомагалии, печень +6,0см, селезенка +8,0см. аналогичная клиника у второго ребенка. В ОАК- Нв 65г/л, тромб 20тыс, лейк 2,5х10/, с/я 36%, лимф 59%, мон 5%. В миелограмме- п.к.м.клеточный, полиморфный, бластных клеток нет, отмечается наличие атипичных клеток.
Диагноз:
1. Острый лейкоз
2. Болезнь Гоше
3. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
4. ЖДА
Тактика лечения:
А) Заместительная терапия (церезим.)
Б) препараты железа
В) цитостатики
Г) преднизалон

Мальчик, 12лет поступил с жалобами на повышение температуры тела, желтушность кожи и склер, бледность слизистых. Из анамнеза последние 3-4 года частые гемолитические кризы Объективно: катаральных явлений нет. Кожные покровы бледные с желтушным оттенком, склеры иктеричные. Печень по краю реберной дуги, селезенка +8,0см. В ОАК - Нв 70г/л, ретикулоциты 165 ‰, лейк 6,0х10/л, тромб 256тыс. в биохимическом анализе крови - о. билирубин 118 ммоль/л, прямой 10 ммоль/л, непрямой 108ммоль/л.
Диагноз:
I. Вирусный гепатит
II. Гемолитическая анемия, криз
III. Портальная гипертензия
IV. ЖДА
Дальнейшая тактика обследования:
1) ИФА на маркеры гепатитов
2) ОРЭ, СДЭ
3) Сывороточное железо
4) ФЭГДС
Тактика лечения:
А) Спленэктомия
Б) п/вирусная терапия
В) препараты железа
Г) преднизалон

Ребенку 15 лет. Болен с рождения. В 2-х месячном возрасте впервые появилась желтушность кожи и слизистых. Объективно: ребенок астенического телосложения, кожа и слизистые желтушные, башенный череп, готическое небо. Печень +2,0см, селезенка +15,0см. В ОАК - Нв 82г/л, лейк 8,3х10/л, тромб 240 тыс. ретикулоциты 121 ‰, биохимический анализ крови - креатинин 84, 5 мкмоль/л, мочевина 4,0 ммоль/л, о.биллирубин 210 ммоль/л, прямой 12 ммоль/л, непрямой 198 ммоль/л.
Предварительный диагноз:
1. Вирусный гепатит
2. Гемолитическая анемия, криз
3. Портальная гипертензия
4. Острый лейкоз
Дальнейшая тактика обследования:
А) ИФА на маркеры гепатитов
Б) Биопсия печени
В) Миелограмма
Г) ОРЭ, СДЭ

Жалобы на слабость, утомляемость, геморрагическую сыпь на верхних и нижних конечностях. Болен в течении 3 мес, отмечались повторые вирусные инфекции, увеличение периферических узлов, на R-графии органов грудной клетки расширение тени средостения. По месту жительства получал антибактериальную терапию без эффекта.
Объективно: Увеличенные все группы периферических лимф узлов. В легких справа в нижних отделах ослабление дыхание. Печень+6см, селезенка+7см.
В ОАК Нв-92г/л, тромб.- ед, лейкоц.-292 тыс., бласты 92 %
Миелограмма: Тотальная бластная метаплазия с угнетением всех ростков кроветворения. Цитохимическая реакция на МПО в бластах отрицат. ОЛЛ(L1). Иммунофенотипирование: соответствует Т-лимфобластному лейкозу.
Тактика лечения

Девочка 9 л. Жалобы на слабость, появление геморрагической сыпи на коже. Больна в течение 2-х лет с появления носовых кровотечений, геморрагической сыпи на коже. Объективно: кожные покровы бледно-розовые, на нижних конечностях несимметричные подкожные кровоизлияния в различной стадии цветения. Печень и селезенка не увеличены. ОАК : эритр.-4,18х1012/л, Нв-142г/л, ЦП-1,0, ретик.-14%0, тромб.-55тыс., лейк.-8,3х109/л, с/я-72%, лимф.-27%,мон.- 1 %, , СОЭ-4мм/ч.
Миелограмма: Пунктат костного мозга умеренно-клеточный, полиморфный, представлен всеми ростками кроветворения. Гранулоцитопоэз сохранен, преобладают зрелые формы. Эритропоэз сохранен, преобладают зрелые формы. МКЦ 3-4 и более в мазках, без отшнуровки тромбоцитов.
Предварительный диагноз:
1. Геморрагический васкулит
2. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
3. Апластическая анемия
4. Острый лейкоз
Тактика лечения:
А) Программное лечение +сопроводительная терапия.
Б) Симптоматическая терапия
В) Сандиммун 5 мг/кг/сут
Г) Терапия преднизалоном 2 мг/кг/сут.

Девочка 10 л. Жалобы на геморрагическую сыпь на нижних конечностях. Их анамнеза: сыпь появилась после перенесенной вирусной инфекции. Объективно: На коже голеней геморрагическая мелкая, пятнисто-папулезная сыпь, симметричная. Кожно-суставная система без видимых деформаций. Живот мягкий, умеренно болезненный в области пупка. Печень и селезенка у края реберной дуги.
ОАК Нв-129г/, тромб.361тыс., лейк.6,2-х109/л, с/я-72%, лимф.-18%,мон.9-%, эоз-1%, СОЭ13 -мм/ч.Время свертывания по Сухареву 3-10-3-24.ОАМ -26.10.06 .реакц.кисл, белок-0,132 плотн-1012,лейкоц -40-45 в п. зр. эритроц в большом кол-ве.
Предварительный диагноз:
1. Геморрагический васкулит
2. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
3. Острый лейкоз
4. Апластическая анемия.
Тактика лечения:
А) Антибактериальная терапия
Б) Терапия преднизалоном 2 мг/кг/сут.
В) Сандиммун 5 мг/кг/сут
Г) Дезагрегантная терапия, гепарин